Несовершенный дентиногенез: ранний износ, облитерация пульпы и сохранение окклюзионной опоры
При несовершенном дентиногенезе внешне целая коронка может быстро утратить эмаль, а короткий корень и облитерированная пульпа ограничивают последующее спасение зуба. Поэтому лечение начинается до выраженного износа: нужно защитить жевательную опору, распознать инфекцию и определить, какие зубы смогут нести долговременную реставрацию. Изменить цвет без оценки этих трёх задач недостаточно.
Типичная картина включает опалесцирующую серо-голубую или янтарную окраску, луковицеобразные коронки с сужением в области шейки, сколы эмали и ускоренный износ обнажённого дентина. Тяжесть в одном ряду неодинакова; временные зубы могут пострадать сильнее постоянных. В карте описывают не только оттенок, но и сохранившуюся высоту, характер сколов и скорость изменения после прорезывания.2
На диагностических снимках ищут короткие или тонкие корни, сужение шеек, особенности полости зуба и каналов, периапикальные очаги. При выраженной облитерации просвет почти не различим. Однако возможен и противоположный ранний вариант — тонкий дентин и увеличенное пульпарное пространство, «shell teeth». Поэтому предположение, что пульпа всегда далеко от поверхности, опасно при препарировании.
Несовершенный амелогенез прежде всего изменяет формирование эмали; для дентиногенеза ключевы изменения дентина, корня и пульпарной анатомии. Дисплазия дентина I может сопровождаться почти нормальными коронками, но резко укороченными корнями и периапикальными изменениями. При дисплазии II постоянные коронки иногда выглядят близкими к норме, а полость имеет характерный изменённый контур и включения.
Молярно-резцовая мальформация также способна давать короткие деформированные корни, но её распределение и анамнез отличаются от генерализованного семейного дефекта. Приобретённое стирание, эрозия и кариес могут объяснять часть разрушения, но не весь комплекс врождённой формы коронок и пульпарной анатомии. Их оценивают как возможные сопутствующие процессы, требующие собственного контроля.
Собирают сведения о временных зубах, семье и прежних ранних коронках, абсцессах либо удалениях. Отсутствие известного диагноза у родственников не исключает наследственное заболевание. Генетическое исследование и консультация особенно полезны, если фенотип смешанный, семейные проявления различаются или есть системные признаки; решение о защите разрушающегося зуба принимают уже на клиническом этапе.
Связь с несовершенным остеогенезом
Уточняют низкотравматичные переломы, известный диагноз костного заболевания, особенности роста, слуха и склер, семейный анамнез. Стоматологические признаки могут быть частью несовершенного остеогенеза, в том числе при патогенных вариантах COL1A1/COL1A2. Изолированный наследственный дентиновый дефект часто связан с DSPP. Эти варианты требуют разного медицинского сопровождения; синеватая коронка сама по себе не доказывает остеогенез.3
Перед вмешательством выясняют актуальное состояние костей и применяемое лечение, включая антирезорбтивные препараты, если они назначены. Хирургический и ортодонтический план согласуют с профильными специалистами по конкретному риску. Самостоятельная отмена системного препарата или автоматический запрет любой стоматологической процедуры из-за названия заболевания не заменяют такой оценки.
Классификации по фенотипу и генотипу развиваются. В исследовании Simmer и соавт. у 12 семей определены варианты DSPP и предложено уточнение классификации Shields по типу мутации. Это объясняет, почему старое обозначение II/III не всегда описывает всю биологию. Для лечения важнее записать фактическую толщину тканей, пульпарную анатомию и восстанавливаемость, сохранив генетическое заключение отдельно.4

После очистки фиксируют сколы, открытый дентин, сохранённую эмаль и старые покрытия. Пальпация, перкуссия, оценка свища, подвижности и зондирование помогают локализовать источник жалоб. Тесты чувствительности сопоставляют с соседними зубами, исходной анатомией и снимком. Отрицательный ответ в сильно облитерированном зубе не является достаточным самостоятельным основанием для лечения канала.
Для протетического прогноза оценивают остаток коронки, длину и форму корня, костную поддержку, предполагаемый уровень края и доступ к гигиене. Не всякий короткий корень требует удаления, но и сохранение красивой коронки не гарантирует устойчивую опору. Сомнительный зуб нельзя включать в протяжённую конструкцию лишь потому, что он удобно расположен.
Регистрируют боковые контакты и фактическую утрату высоты, модели или сканы, состояние антагонистов и движения нижней челюсти. Снижение высоты коронок не позволяет автоматически вычислить величину повышения прикуса. Необходимость реконструкции определяют по совокупности пространства, формы, функции и состояния оставшихся тканей, проверяя проект до необратимого этапа.
Отдельно записывают боль и ограничения питания, чистки, речи и социального общения. У ребёнка спрашивают и его, и сопровождающего взрослого. Исходные фото, измерения и шкала жалоб полезнее общей фразы «неудовлетворительная эстетика»: они позволяют установить приоритеты и оценить, помогает ли защита в повседневной жизни.
При оценке высоты учитывают возможное компенсаторное прорезывание: выраженно стёртые коронки могут сочетаться с сохранёнными отношениями челюстей. Сопоставляют прежние документы, положение зубов, пространство для реставраций и клиническую функцию. Исходно короткие луковицеобразные коронки также отличаются от недавно потерянной высоты. Без этого можно необоснованно увеличить вертикальный размер и создать лишний объём материала.
| Состояние | Приоритет | Следующее решение |
|---|---|---|
| Временные моляры, ранний износ | Сохранить жевание и высоту | Прямое восстановление либо готовая металлическая коронка по объёму дефекта и возможности посадки |
| Первые постоянные моляры с разрушением | Создать устойчивую боковую опору | Защитное покрытие, включая индивидуальную одиночную реставрацию при подходящих условиях |
| Облитерация без признаков болезни | Сохранить ткани | Наблюдение и коронковая защита; без профилактического поиска канала |
| Боль, свищ или апикальный очаг | Локализовать и устранить инфекцию | Эндодонтическая оценка доступа и восстановимости; при неприемлемом прогнозе обсудить удаление |
| Повторные сколы или утрата опоры | Изменить конструкцию | Проверить субстрат и нагрузку; перейти от локального ремонта к полному покрытию либо пересмотреть опоры |
S3-рекомендация 2026 предусматривает прямые реставрации и готовые металлические коронки во временном и сменном прикусе для предупреждения утраты тканей и восстановления высоты. При необходимости опору восстанавливают на временных молярах и первых постоянных молярах. Удаление временного зуба сопровождают оценкой удержания места и промежуточного протезирования, поскольку функциональная проблема после удаления остаётся.1
Полное покрытие особенно важно, когда слабая опора эмали приводит к повторному отлому. Подбирают конструкцию, которая защищает оставшиеся ткани и позволяет очистку; проверяют посадку, край и окклюзию. Решение принимают до того, как коронка станет настолько низкой, что её восстановление потребует значительно более сложной ретенции.
При прямом восстановлении изоляция и доступный край обязательны для предсказуемого результата. Сохраняют пригодные ткани, удаляя явно разрушенные участки, а не пытаются получить одинаковую геометрию на всех зубах. У материала должен быть понятный запас для последующего ремонта. Быстро теряющийся тонкий слой над активно разрушающейся тканью не обеспечивает полноценную защиту.
Коронковый контур учитывает продолжающееся прорезывание и состояние десны. Временная конструкция требует обозначенного контроля, а не бессрочной записи «закрыт коронкой». На последующих визитах проверяют новую обнажённую поверхность, контакт, край и антагонист. Изменение прикуса может потребовать коррекции даже при сохранном материале.

Если нет клинических и рентгенологических признаков заболевания пульпы или апикальных тканей, профилактический эндодонтический доступ ради будущей коронки не обоснован самим диагнозом. Он удаляет ткани и может создать перфорацию в зубе с тонким корнем. Пульпарный статус документируют до препарирования, а при изменении симптомов оценивают повторно.
При подозрении на инфекцию подтверждают источник: свищ трассируют по показаниям, исследуют соседние зубы, оценивают трещину и пародонтальный карман. Периапикальное разрежение на обзорном снимке не следует без уточнения приписывать ближайшей короткой коронке. Смешанная патология может включать кариес, прежнюю травму и неудачное лечение, а не только наследственную структуру.
Для эндодонтической оценки нужны качественные прицельные изображения; трёхмерное исследование оправдывают конкретным вопросом о доступном просвете и безопасной траектории. На сложный облитерированный зуб направляют до чрезмерного препарирования. Предсказуемость зависит от остатка тканей, локализации канала и возможности последующего восстановления, а не только от наличия микроскопа.
До начала согласуют предел поиска и альтернативы, включая направляемый доступ, хирургический путь в подходящих условиях или удаление. Потеря ориентиров, невозможность подтвердить траекторию и приближение к опасной стенке — причины остановиться и пересмотреть план. Сверление «до появления канала» без контроля особенно рискованно при суженной шейке и коротком корне.
Если у ребёнка сформировался абсцесс временного зуба, вопрос не ограничивается сохранением места до смены. Оценивают инфекцию, состояние корней и преемника, восстанавливаемость и возможность безопасного лечения. После устранения источника выбирают функциональное сопровождение. Опорные зубы для аппарата или промежуточной конструкции также должны быть обследованы: перенести нагрузку на другой быстро разрушающийся зуб означает создать следующий очаг проблемы.
При выраженной генерализованной утрате тканей сначала устанавливают прогноз опор и устраняют активную инфекцию. Затем проектируют форму, боковую опору и переднее ведение. План может сочетать прямые и непрямые одиночные реставрации, а при потере зубов — замещение дефекта. Протяжённый мост не является обязательной конструкцией для любого дентиногенеза.
S3 допускает definitive full-mouth подход уже с раннего постоянного прикуса, когда это соответствует клиническим условиям. Для боковых зубов взрослого ряда рекомендуются индивидуальные одиночные коронки, защищающие ткани и поддерживающие передние реставрации. Все дентиногенез-специфические пункты этой таблицы имеют очень низкий уровень доказательности; сильная рекомендация отражает согласованный клинический приоритет, а не результат большого сравнительного испытания.1
Если требуется изменить высоту, проект проверяют во рту с оценкой комфорта, речи, контактов и доступности гигиены. Выявленные проблемы корректируют до окончательного препарирования и фиксации. Проверка нужна и для выбора пространства под материал: слишком тонкая реставрация может разрушаться, а создание толщины за счёт лишнего удаления дентина ухудшает опору.
Границу и объём редукции назначают по фактическому зубу, выбранному материалу и его действующей инструкции. В суженной пришеечной области и короткой коронке особенно важно не ослабить оставшиеся ткани. Посты и дополнительные внутрикорневые элементы нельзя считать способом укрепить наследственно изменённый корень: они требуют места, которого может не быть.
Если при подготовке обнаружены трещина, непредвиденно глубокий дефект или значительно меньший объём удерживающей ткани, сравнивают находку с исходным прогнозом до продолжения. Возможно изменение дизайна, объёма покрытия или состава опор. Уже изготовленный макет не обязывает закончить исходный проект. После существенного изменения вновь проверяют контакты и возможность защиты пульпы, а не маскируют потерю тканей увеличением слоя цемента.
Адгезия и пределы индивидуальных методик
Структура изменённого дентина и опора эмали затрудняют перенос обычного адгезивного протокола. Планируя фиксацию, определяют доступный субстрат, пригодность края, степень удержания конструкцией и возможность изоляции. Подготовка стеклокерамики и диоксида циркония различается; времена из одного клинического случая не заменяют инструкции фактически используемых праймера, цемента и реставрационного материала.
В описанном ниже случае авторы применили Icon перед фиксацией для модификации эмалевой поверхности. Однако официальная IFU Icon Vestibular с IconDry,092980/2022-06, связанная с текущим сайтом производителя, предназначена для инфильтрации некавитированных эмалевых поражений и отдельных пятен. Предварительное усиление адгезии при дентиногенезе не выделено в ней как самостоятельное показание.6
Поэтому такое применение следует оценивать как индивидуальную методику с отдельным обоснованием и согласием, а не обязательный шаг. Кислотный гель нельзя наносить на открытый дентин и мягкие ткани; невозможность защиты и высушивания ограничивает применение. Продукты с IconDry и новые варианты с IconPrime имеют собственные документы и региональную доступность, их нельзя механически взаимозаменять.
Clark и соавт. описали 24-летнего мужчину с подтверждённым вариантом DSPP, генерализованными сколами, уменьшенными коронками и апикальной патологией отдельных зубов. Неблагоприятные опоры удалили после оценки эндодонтического и структурного прогноза. Авторы использовали боковые циркониевые мосты и передние коронки из дисиликата лития; это выбранный для данного пациента план.5
Проект высоты и формы проверяли с помощью композитного наращивания, wax-up и полного mock-up. Пациент носил макет месяц с еженедельной коррекцией. Это полезный пример проверки переносимости до окончательного этапа, но срок одного месяца не доказан как обязательный для всех пациентов. Препарирование контролировали по утверждённому проекту для сохранения тканей.

Через 13 месяцев пациент сообщил об улучшении функции и эстетики, а индекс GOHAI изменился с 36/60 до 58/60. В аннотации результат обобщён как годичное наблюдение без протетических и биологических осложнений. Это один комплексно леченный пациент: нельзя выделить вклад инфильтрации либо вычислить по нему вероятность успеха мостов при другом состоянии корней.

Если откололась эмаль вместе с реставрацией, увеличение прочности композита само по себе может не решить проблему. Определяют плоскость разрушения, сохраняемый субстрат и нагрузку. При небольшом доступном дефекте возможен локальный ремонт; повторные крупные потери требуют изменения покрытия или прогноза зуба. Причину фиксируют до очередной попытки адгезии.
При расцементировке непрямой конструкции проверяют её целостность, опоры, кариес, край, внутреннюю поверхность и окклюзию. Простое повторное приклеивание без диагностики может скрыть разрушение короткой опоры. Если зуб утратил восстанавливаемость, план замещения пересматривают целиком, учитывая другие корни и последствия распределения нагрузки.
Удаление у ребёнка требует плана функции и развития ряда. Оценивают место, прорезывание преемников и возможность временного протезирования либо ортодонтического решения. У взрослого сопоставляют фиксированное, съёмное и имплантационное замещение с костным и системным состоянием. Наследственный диагноз не превращает имплантацию в автоматическую первую альтернативу сохраняемому зубу.
После защитного или окончательного этапа назначают контроль по активности разрушения, возрасту, прорезыванию и объёму лечения. Сравнивают новые сколы и износ, стабильность контактов, высоту, чувствительность, функцию, состояние десны и доступность чистки. Интервал сокращают при повторных потерях материала или быстром изменении ряда; универсальный календарь для всех фенотипов не установлен.
Пульпарные и периапикальные признаки проверяют в динамике, назначая снимки по обоснованному вопросу. Новые боль, свищ, отёк или нарастающая подвижность требуют внепланового обследования. У облитерированных зубов важно сравнение с исходным состоянием: отсутствие просвета постоянно, а возникновение очага или симптомов — новое событие, которое меняет тактику.
Семья и пациент должны понимать, какие зубы уже защищены, какие ещё нуждаются в покрытии и куда обращаться при сколе. Документы передают вместе с генетическим и медицинским заключением, исходными снимками и материалами конструкций. Цель сопровождения — сохранить функциональные опоры и управляемость следующего этапа, а не поддерживать одинаковый цвет любой ценой.
Наборы дополняют кадры в основных разделах. Пациенты, материалы и сроки обозначены отдельно; серии разных источников не являются одной историей лечения.
Дентиногенез и дентинная дисплазия: клинико-рентгенологические различия
Источник 2.


Адгезивная реабилитация пациента с DGI: дополнительные этапы
Источник 5.




Двенадцать независимых семей с вариантами DSPP: весь клинический набор
Источник 4.
Нумерация семей относится к исследованию Simmer и соавторов. Полные оригинальные панели объединяют реальные фотографии, снимки, родословные и секвенирование; они показывают разные фенотипы, а не результаты единого протокола лечения.















- Dujic H, Bücher K, Schüler IM, Schmidt P, Hertel S, Timpel J, et al. The German S3-level guideline for the diagnosis and management of rare dental disorders. Clinical Oral Investigations. 30(10):459. 2026. DOI: 10.1007/s00784-026-07142-w. Источник
- Zhu J, Wan M, Duan X, Fan Z, Sun Y, Wang X, et al. Expert consensus on the diagnosis and management of tooth developmental anomalies. International Journal of Oral Science. 18:12. 2026. DOI: 10.1038/s41368-025-00401-8. Источник
- Dujic H, Bücher K, Schüler IM, Schmidt P, Hertel S, Timpel J, et al. Dental Management of Genetic Dental Disorders: A Critical Review. Journal of Dental Research. 104(4):369–379. 2025. DOI: 10.1177/00220345241305330. Источник
- Simmer JP, Zhang H, Moon SJH, Donnelly LAJ, Lee YL, Seymen F, et al. The Modified Shields Classification and 12 Families with Defined DSPP Mutations. Genes. 13(5):858. 2022. DOI: 10.3390/genes13050858. Источник
- Clark C, Kérourédan O, Massé L. Personalized Bonding Approach for Full-Mouth Adhesive Rehabilitation in Dentinogenesis Imperfecta. Clinical Case Reports. 13(6):e70552. 2025. DOI: 10.1002/ccr3.70552. Источник
- DMG Chemisch-Pharmazeutische Fabrik GmbH. Icon Vestibular: Instructions for Use, version with Icon Dry. 2022. Источник